国分太一が難病!悪性より高い再発率?デスモイド腫瘍の原因や治療!

TOKIOの国分太一が難病を患っていた事が明らかになりましたね。結婚理由よりもそちらの方が驚きました。

病名はデスモイド腫瘍と言い、100万人に対して3人前後という奇病なんだとか。それゆえ、まだ治療方針もあまり確立されておらず、対処できる病院の数も少ないとの事です。

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ただ、救いなのは悪性腫瘍ではないのでガンのように転移する事はないそうです。

デスモイド腫瘍ができる場所は限られておらず至る所にできるのだとか。クビなどに出来た場合は、大きくなると窒息死する事もあるというから危険です。

デスモイド腫瘍の原因

腹腔内に発症するデスモイド腫瘍の原因としては、家族性大腸ポリポーシス(FAP:大腸におよそ100個あるいはそれ以上の腺腫が存在するもの)に関連して合併症として発症する事があるそうです。

腹腔外のデスモイド腫瘍の原因詳細は不明だそうですが以下のような説明をしているサイトもありました。

β-Catenin の遺伝子(CTNNB1)変異によるβ-Catenin の核内異常集積によって発症するとされているが、β-Catenin の変異を検出できないデスモイド腫瘍もありり、原因の詳細は不明のままである。

難しいですが、要するに遺伝子の変異が原因のケースもあるようですね。

デスモイド主要の症状

デスモイド主要の症状には、先ず国分太一も言っていましたが激しい痛みがあるみたいですね。

それから、関節拘縮や筋力低下、それに伴うADL障害(人が独立 して生活をするために必要な日常生活動作ができなくなる事)を引き起こす事もあるそうです。

また、首や脇の下などにできた場合、神経麻痺を起こす場合もあるとか。それから腫れものなので、物が触れるとその存在を感じるようになるそうです。

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デスモイド腫瘍の再発率

デスモイド腫瘍はガンとは違い遠隔転移はないものの、その再発率が高くてヤバいそうです。手術後の再発率は、広範囲切除で48%、辺縁切除で90%という報告もあるそうです。

そう言った高い再発率と術後の機能低下を鑑みて、最近では手術以外の治療方法を取る医療施設も増えて来ているようです。

デスモイド腫瘍の治療

デスモイド腫瘍の治療方法は、「経過観察」→「大きくなったら切除」という流れが多かったみたいですが、上記のように高い再発率と術後の機能低下ゆえに、最近では各種薬物療法や放射線治療などを用いる所も出て来ているようです。

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